Американский Научный Журнал АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ

American Scientific Journal № (25 ) / 201 9 27
АТ ИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО -УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ
Соколовская Вера Ивановна
Крым, г. Симферополь
«КФУ им. В.И. Вернадского»,
медицинская академия имени С.И. Георгиевского
к.м.н., доцент, доцент кафедры педиатрии
с курсом детских инфекционных болезней

ATIPICAL HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME IN CHILDREN
Sokolovskaya Vera Ivanovna
Ph.D., Associate Professor
Crimea, Simferopol "CF U named after V.I. Vernadskiy»,
Medical Academy named after S.I. Georgievsky

Аннотация
Атипичный гемолитико -уремический синдром (аГУС) – редко встречающаяся патология, которая от-
личается тяжелым течением и имеет неблагоприятный прогноз. Представлен клинический случай аГУС
ребенка пятилетнего возраста, отмечены особенности клинической симптоматики, диагностики и лечения.
Быстрая ди агностика и раннее начало адекватной терапии улучшает прогноз заболевания и снижает риск
развития терминальной почечной недостаточности.
Abstract
Atipical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare pathology that is characterized by a severe course and
has and unfavorable prognosis. The clinical case of a -HUS of a 5 -jear -old child is presented, the features of clinical
symptoms, diagnosis and treatment are noted. Rapid diagnosis and early initation of adequate therapy improve
diseases prognosis and reduce t he risk of end -stage renal disease.
Ключевые слова: атипичный гемолитико -уремический синдром, диагностика, лечение, дети, клини-
ческий случай.
Key words: atipical hemolytic uremic syndrome, diagnosis, treatment, children, clinical case.

Атипичный ГУС (аГУС) – редко встречающа-
яся патология, которая отличается тяжелым тече-
нием и имеет неблагоприятный прогноз [1, С. 134 -
145].
Патология развивается в 10% случаев гемоли-
тико -уремического синдрома (ГУС). Европейский
рее стр редких заболеваний приводит данные о 3,3
случаях на миллион детей [2, Р. 113 -120; 3, Р. 27 -
45]. Распространенность не зависит от расы, пола и
географического положения [4, Р. 60].
Дебют аГУС может напоминать классическую
тромбоцитопеническую пурпуру (Т ТП), развитие
которой связано с дефицитом протеазы фактора
Виллебранта ( ADAMTS -13), чаще в результате
наличия антител, реже – врожденной недостаточно-
сти энзима.
Около половины пациентов имеют симптомы
поражения головного мозга в связи с отеком и ги-
поксией, спутанность сознания, кому [5, Abstract
В1774], энцефалопатию [6, Р 1844 -1859]. У 43%
больных аГУС имеются признаки поражения
сердца и сосудов в виде кардиомиопатии, артери-
альной гипертензии с развитием сердечной недо-
статочности [7, Р.518 -521]. Поражение желудочно -
кишечного тракта проявляются болью в животе,
рвотой [8, Р. 652 -655], диареей [9, Р.23 -35], реже –
панкреатитом, гастроэнтероколитом, некрозом пе-
чени [5, Abstract В1774]. Возможно поражение со-
судов глаза, кожи, петехиальная сыпь (8, Р. 652 -
655). С имптомы полиорганной недостаточности
обусловлены наличием ТМА, которая является па-
томорфологической основой ГУС. Экстрареналь-
ные проявления аГУС напоминают STEC -ГУС, но
исход и прогноз значительно хуже и зависит от ва-
рианта мутации. Однако рецидивы возника ют в
дальнейшем у 2/3 вне зависимости от генетиче-
ского варианта и промежуток между рецидивами
может колебаться от нескольких недель до несколь-
ких лет. Диагностика аГУС вызывает определен-
ные затруднения в связи с тем, что не существует
достоверных клиническ их отличий аГУС от STEC -
ГУС и ТТП (1, С. 134 -145 ).
Прогноз аГУС в отдаленной перспективе не-
благоприятный (10, Р.2019 -2035). У 79% пациентов
аГУС, принимающих только поддерживающую те-
рапию, развивается ТПН в течение трех лет от
начала заболевания (5, Abstr act В1774). Лечение
диализом сопряжено с ухудшением прогноза (11, Р.
84 -88). Предполагаются попытки комбинирован-
ной трансплантации почек и печени, но это сопря-
жено с высоким уровнем летальности (50%) (12,
Р.88 -89). Наиболее перспективным и оправданным
в кл инической практике является терапия экулизу-
мабом (солирис) длительностью не менее года.
Примером данного заболевания является клиниче-
ское наблюдение.
Ребенок К., поступил в лечебное учреждение
по месту жительства с жалобами на диарею, тош-
ноту, рвоту, субфе брилитет, сменившийся лихорад-
кой, эпизодом потемнения мочи. Симптоматиче-
ское лечение диареи дало временное улучшение
симптомов. Заболевание развилось остро после 2 -х
недельного продромального периода с периодиче-
ской диареей, тошнотой, рвотой. Ребенок возра с-
том 3 года 8 месяцев от третьей беременности, про-
текавшей на фоне преждевременного старения пла-
центы. Исход предыдущих двух беременностей –
медицинские аборты. Роды в сроке 40 недель, экс-
тренное кесарево сечение по причине отслойки
плаценты. Вес при рожде нии 3500 гр., рост 52 см.
Выписан из роддома на 4 -е сутки. Вскармливание:
грудное до 1г. 6 мес. аллергия на сладкое. Профи-

28 American Scientific Journal № ( 25 ) / 20 19
лактические прививки: БЦЖ в роддоме. Наслед-
ственность: отягощена – у дедушки по линии ма-
тери открытая форма туберкулеза.
Из анамнеза: заболел 03.06.17г., когда по-
явился жидкий водянистый стул до 5 -6 раз в сутки.
В амбулаторных условиях проводилась терапия
стопдиаром в течение 5 суток. На этом фоне состо-
яние улучшилось. Спустя десять дней вновь по-
явился диарейный синдром до 3 -4 раз в день , при
этом состояние и аппетит не были нарушены. Про-
водилась терапия бифиформом. 16.06.17г. отме-
чено потемнение мочи. В тот же день появился суб-
фебрилитет (37,2 0 С), рвота. На следующие сутки
повторная рвота, в связи с чем был госпитализиро-
ван в лечебное у чреждение по месту жительства.
При поступлении – фебрильная лихорадка (39,2 0
С), сохранялась темная моча, появился геморраги-
ческий синдром в виде петехиальной сыпи на жи-
воте, в паховой области, стопах, анурия в течение
пяти часов, затем однократная порция светлой
мочи в объёме 20 мл. Ребенок бригадой санитарной
авиации переведён в Республиканскую детскую ин-
фекционную больницу.
Жалобы при поступлении: на вялость, феб-
рильную лихорадку, потемнение мочи, снижение
диуреза. При поступлении состояние расценива-
лось как тяжёлое. Ребенок был в сознании, но в кон-
такт вступал неохотно. Отмечалась пастозность
лица, отеки век. С 17.06.17г. выделил до 1 литра
прозрачной мочи, на следующие сутки появилась
темная моча. Согласно данным лабораторного об-
следования выявлен симпт омокомплекс тромботи-
ческой микроангиопатии в виде анемии (Нв 86 г/л),
шизоцитоза (1 -2%), тромбоцитопении (37 тыс/мкл),
острого почечного повреждения (мочевина 12,3
ммоль/л, креатинин 92 мкмоль/л, протеинурия
0,066 г/л; микрогематурии). Параллельно отме-
чалс я лейкоцитоз (17,3 тыс/мкл) со сдвигом фор-
мулы влево (п/я 24%, с/я 49% и токсической зерни-
стостью нейтрофилов (50%), гипербилирубинемия
(общий билирубин – 24,5 мкмоль/л, непрямая фрак-
ция 17,5 мкмоль/л, цитолитический синдром (АЛТ
74,6 Ед/л, АСТ 80 Ед/л. Ре бенку выставлен диагноз:
гемолитико -уремический синдром. В стационаре
проводилась антибактериальная, антикоагулянт-
ная, гемостатическая, диуретическая терапия, кор-
рекция анемии (трансфузии эр. массы № 2), плазмо-
терапия (трансфузии СЗП в объёме 30 мл/кг/сут. , №
4). На фоне проводимой терапии состояние с отри-
цательной динамикой в виде сохраняющейся гема-
тологической активности тромботической микро-
ангиопатии (Нв 86 -74 -61 -95 г/л; тромбоциты 37 -31 -
25 -15030 тыс/мкл), прироста азотемии (мочевина
16,4 ммоль/л, креати нин 212 мкмоль/л), гипербили-
рубинемии (общий билирубин 32,3 мкмоль/л), по-
вышения АСТ (104,3 Ед/л).
В связи с нарастанием азотемии и невозможно-
стью проведения заместительной почечной тера-
пии ребенок переведён в Центр гравитационной хи-
рургии крови и гемодиал иза ГБУЗ «ДГКБ святого
Владимира».
При поступлении в отделение диализа состоя-
ние ребенка крайне тяжелое. Жалобы на боли в жи-
воте. В сознании. Кожные покровы субиктеричные,
с петехиальной сыпью на туловище и конечностях.
Не лихорадит. Периферические отеки. Торы сердца
ритмичные, умеренно при глушены АД – 105/56
мм.рт.ст. PS – 106 в мин. острая хирургическая па-
тология исключена. Выделил при поступлении 80
мл мочи цвета «мясных помоев».
По лабораторным данным выявлена Кумбс -
негативная гемолитическая анемия (Нв 79 г/л, ши-
зоциты 9%), 10 -кратное по вышение ЛДГ (2663
Ед/л), тромбоцитопения (44 тыс. /мкл), существен-
ный прирост азотемии (мочевина – 63,7 ммоль/л,
креатинин 453 мкмоль/л), гипербилирубинемия
(общий билирубин 21,9 мкмоль/л за счет непрямой
фракции), гиперурикемия (925,3 мкмоль/л), цито-
литич еский синдром (АСТ 122 Ед/л), гиперфермен-
темия (амилаза 234 Ед/л, липаза 1144 Ед/л), повы-
шение РФМК (до 6 мг%), Д -димера (6150 нг/мл),
ПКТ (2,9 нг/мл), протеинурия, макрогематурия. По
данным инструментального обследования выяв-
лены гетерогенность паренхимы пожелудочной же-
лезы, значительное увеличение размеров почек (ле-
вая почка 90х45мм, правая – 89х43 мм) с повыше-
нием эхогенности паренхимы, увеличение
пирамидок с гипоэхогенностью, отсутствие реналь-
ного кровотока в кортикальном слое, признаки мас-
сивного интра ренального артериовенозного шун-
тирования крови. Проводилась дифференциальная
диагностика с ТТП ( ADAMTS 13 – 72%), STEC -
ГУС (посев кала), аутоиммунной гемолитической
анемией (антиэритроцитарные антитела – отр., пря-
мая проба Кумбса – отр.).
В центре проводила сь инфузионная, антибак-
териальная, пробиотическая, гипотензивная, га-
стропротективная, ферментная, антикоагулянтная
терапия, коррекция анемии (трансфузия эр. массы
№ 3), плазмотерапия (трансфузия СЗП № 6). С
20.06.17г. начата заместительная почечная терапия
(перитонеальный диализ). 21.06.17г. в связи с бло-
кадой перитонеального катетера проведена ревизия
брюшной полости (в катетере подвески), возобнов-
лено проведение перитонеального диализа.
За время лечения, на фоне ежедневных инфу-
зий плазмы сохраняется тромб оцитопения (54
тыс/мкл), высокий шизоцитоз (10%), 10 -кратное
повышение ЛДГ (2494 Ед/л), потребность в диализе
(мочевина 45 ммоль/л, креатинин 315 мкмоль/л),
при суточном диурезе до 700 мл, признаки острого
панкреатита в виде гиперферментемии (амилаза
135 Е д/л, липаза 642 Ед/л), артериальная гипертен-
зия (143/100 мм.рт.ст.), макрогематурия. По дан-
ным инструментального обследования отмечено
увеличение размеров поджелудочной железы, по-
чек (правая – 93х48 мм, левая почка 98х50мм) с
признаками массивного интрарен ального шунтиро-
вания и отсутствия кортикального кровотока.
Наблюдалась отрицательная динамика со стороны
сердца в виде появления отека миокарда, сохраня-
ющейся дилатации левого желудочка, расширения
аорты, нарушения диастолической функции левого
желудочка. Сохранялись признаки активности
тромботической микроангиопатии (Нв 81 -83 -126 -
123 -109 г/л, выраженный шизоцитоз – 10 -13%, вол-
нообразный характер тромбоцитопении – 44 -58 -68 -
81 -53 тыс/мкл), многократное повышение ЛДГ как
маркера ишемии и гемолиза (2633 -2331 -2692 -3194 -
2494 Ед/л), диализзависимая почечная недостаточ-

American Scientific Journal № (25 ) / 201 9 29
ность, артериальная гипертензия, гиперфермене-
мия, (повышение амилазы, липазы), протеинурия
нефротического уровня (3,4 г/л), макрогематурия.
Таким образом, у ребенка, госпитализирован-
ного в связи с раз вившимся после острой кишечной
инфекции, микроангиопатическим гемолизом,
тромбоцитопенией, диализзависимой острой по-
чечной недостаточностью, повышением ЛДГ более
10 раз в сравнении с нормой, экстраренальными
расстройствами (дилатационная кардиомиопатия с
отеком миокарда, артериальная гипертензия, ост-
рый панкреатит), диагностирован атипичный гемо-
литико -уремический синдром, спорадлическая
форма. Учитывая длительно текущую активную
ТМА, плазморезистентность, экстраренальные
проявления заболевания, высокую веро ятность раз-
вития жизнеугрожающих осложнений, по жизнен-
ным показаниям начата таргетная комплемент -бло-
кирующая терапия.
27.06.17г. введен Солирис (экулизумаб) в дозе
600 мг., в/в. (длительность инфузии составила 3
часа). На следующие сутки отмечена положител ь-
ная динамика в виде улучшения самочувствия, ре-
бенок стал более активным. Согласно лаборатор-
ным данным также отмечена положительная дина-
мика в виде стабильного значения Нв (109 г/л),
тенденции к уменьшению выраженности шизоци-
тоза (8%), повышения уровня тро мбоцитов по Фо-
нио до референсного предела (с 81 до 155 тыс/мкл),
отмечается небольшое снижение азотемии (моче-
вина 39,1 ммоль/л, креатинин 295,3 мкмоль/л), ЛДГ
(с 2494 до 2082 Ед/л).
В связи со снижением азотемии 29.06.17 оста-
новлен перитонеальный диализ (д лительность диа-
лиза 10 дней). В дальнейшем проведена инфузия
Солириса по 600 мг трехкратно, антигипертензив-
ная, антибактериальная, противоязвенная терапия.
Для определения долгосрочного прогноза за-
болевания, проведено молекулярно -генетическое
исследование генов, участвующих в регуляции си-
стемы комплемента.
Группа крови О(I)Rh+CCDee Kell ( -) антитела
отр.
Кровь на ADAMTS 13 21.06.17: активность
ADAMTS 13 - 7,2%.
Общий анализ крови: эритроциты
(2,59х10 12/л), Нв – (80,0 г/л), лейкоциты (5,2х10 9/л),
гематокрит (21,3), тромбоциты 44х10 6/n, тромбо-
циты по Фонио – 58,0, лимфоциты – 5,8%, нейтро-
филы 4,70, средний объём тромбоцита 16,80, тром-
бокрит – 0,07, моноциты В – 0,8, СОЭ – 8 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет соломенно -желтый,
прозрачность полная, относительная пл отность –
1013, ph – 6,5; белок – 3,40 г/лЮ глюкоза – 17,0,
лейкоциты – 0-1 в п/зрения, эритроциты покрывают
поле зрения, цилиндры восковидные 0 -1 в поле зре-
ния.
Биохимические исследования: общий белок
56,9 г/л, альбумин – 34,8 г/л, мочевина 48,8
ммоль/л, креатинин – 333,3 ммоль/л, мочевая кис-
лота – 5,70 ммоль/л, глюкоза – 5,70 ммоль/л, калий
– 2,70; натрий – 142,0; кальций – 2,39; хлор – 106,0;
магний – 1,0; фосфор неорганический – 1,91; били-
рубин – 27,6 ммоль/л (прямой – 4,3; непрямой –
23,3), триглицерид ы – 4,42 ммоль/л, АСТ – 96, АЛТ
– 19, холестерин общий 6,80 ммоль/л, фибриноген
– 2,56 г/л, антитромбин III – 90, 1, РФМК – 6,0; Хаге-
ман -зависимый фибринолиз (X II a – 3Ф) – 12,0,
агрессин -тест более 60; Д -димер 6150,0.
УЗИ органов брюшной полости.
Поджелу дочная железа – топография не изме-
нена, размеры – в пределах возрастной нормы, па-
ренхима гетерогенная, без очаговых деструктив-
ных проявлений на момент осмотра. В желудке и
12ПК: эхо -признаки газа и слизи в просвете нато-
щак.
Почки – топография не изменена, размеры зна-
чительно выше возрастной нормы. Физиологиче-
ская подвижность сохранена. Контуры четкие, не-
ровные. Структуры дифференцированы. Пирамиды
сохранены, гипоэхогенные увеличены в размерах
выраженное диффузное повышение эхогенности
кортикального слоя па ренхимы почек без очаговых
проявлений на момент осмотра. Допплер: опреде-
ляется восстановление кровотока в сосудах медул-
лярного слоя паренхимы почек. Кровоток в корти-
кальном слое паренхимы почек достоверно не визу-
ализируется. Скоростные показатели
артериаль ного кровотока на интраренальных сосу-
дах – несколько снижены (до 0,35 м. сек). Показа-
тели периферического сопротивления артериаль-
ного ренального кровотока – в пределах возрастной
нормы.
УЗИ сердца: размеры полости левого желу-
дочка выше возрастной нормы. Пр изнаки отека ле-
вого желудочка.
ЭГДС – эндоскопические признаки катараль-
ного эзофагита, распространенного эрозивно -ге-
моррагического гастрита, дуоденита.
Невролог: острая энцефалопатия смешанного
генеза. Цереброастенический синдром.
Гастроэнтеролог: острый п анкреатит. Эро-
зивно -геморрагический гастродуоденит.
Проводилась терапия: перитонеальный диализ
(№ 10), инфузии С3 плазмы (№ 5), эритроцитарной
массы (№ 2), экулизумаб № 3 по 600 мг и затем по
300 мг 1 раз в 14 дней, симптоматическое лечение.
На момент выпи ски из стационара нормализо-
вался уровень мочевины 5,47 ммоль/л), ЛДГ, креа-
тинина (50 мкмоль/л), уровень С3 компонента (101
мг/л), тромбоцитов (335 тыс/мкл) и стабилизиро-
вался уровень гемоглобина (Нв 93 г/л). При вы-
писке состояние тяжелое по заболеванию. Са мо-
чувствие удовлетворительное. Жалоб нет. Показа-
тели артериального давления в норме – 100/65
мм.рт.ст. болей в животе, диспепсических наруше-
ний не отмечается. Диурез около 1000 мл в сутки.
СКФ по Шварцу – 120 мл/мин.
Заключение: ребенок страдает атипичным ге-
молитико -уремическим синдромом – редким хро-
ническим заболеванием с неблагоприятным про-
гнозом из -за развития системной комплементзави-
симой тромботической микроангиопатии. В связи с
генетической природой данного заболевания – па-
тологией комплемента – можно прогнозировать вы-
сокий риск развития жизнеугрожающих состояний,
рецидивов атипичного ГУС, а также прогрессиру-
ющее снижение функции почек вплоть до терми-
нальной стадии хронической почечной недостаточ-
ности. Учитывая тяжелое течение заболевания, со-
храняющиес я признаки тромботической
микроангиопатии, постепенную положительную

30 American Scientific Journal № ( 25 ) / 20 19
динамику по ряду показателей на фоне индукцион-
ной терапии солирисом, а также высокий риск ре-
цидива с развитием жизнеугрожающих состояний
при отмене препарата, показано продолжение тар-
гетн ой терапии солирисом 300 мг каждые 14 дней.
Клинический диагноз: атипичный гемолитико -
уремический синдром (микроангиопатическая ге-
молитическая анемия, тромбоцитопения, диализза-
висимая острая почечная недостаточность), спора-
дическая форма.
Артериальная гипе ртензия. Кардиомиопатия
(дилатация левого желудочка, отек миокарда, нару-
шение диастолической функции левого желудочка,
расширение восходящей части аорты, недостаточ-
ность клапанного аппарата).
Острый панкреатит. Эрозивно -геморрагиче-
ский гастродуоденит.
До н астоящего времени в течение трех лет ре-
бенок получает солирис в дозе 300 мг каждые 14
дней. Отмечен положительный эффект терапии, до-
кументирующийся отсутствием клинических про-
явлений заболевания и нормализацией клинико -
биохимических показателей.
Представле нный клинический случай демон-
стрирует сложность диагностики аГУС – редкого
системного угрожающего жизни заболевания с не-
благоприятным прогнозом.
Промежуток между рецидивами аГУС может
колебаться от нескольких недель до нескольких
лет. Обычно возникают определенные затруднения
в связи с тем, что не существует достоверных кли-
нических отличий аГУС от STEC -ГУС и ТТП.
Для проведения дифференциальной диагно-
стики пациенты с гемолитико -уремическим син-
дромом при поступлении в лечебное учреждение
нуждаются в опре делении С3 -фактора компле-
мента и фактора ADAMATS -13.
В случае дефицита ADAMATS -13 можно в
первую очередь думать о наличии ТТП. Однако,
нормальные уровни С3 не исключают дисфункцию
комплемента.
Для достоверной диагностики аГУС следует
проводить генетическое обследование: исследовать
уровень факторов H, I, B, D.
Своевременная диагностика и раннее начало
адекватной терапии улучшают прогноз заболева-
ния и снижают риск развития жизнеугрожающих
осложнений тромботической микроангиопатии, в
том числе терминальной по чечной недостаточно-
сти.
Литература
1. Попа А.В., Лившиц В.И., Эмирова Х.М. и
др. Современные представления об атипичном ГУС
//Педиатрия, 2011, Т. 90, № 4. С. 134 -145.
2. Zimmerhacki L.B., Besbas N., Yungraithmayr
T. et al. European Study Group for Hemolytic Urem ic
Syndromes and Related Disorders. Epidemiology, clin-
ical presentation and pathophysiology of atypical and
recurtent hemolytic Uraemic Syndromes and Related
Disorders. Epidemiology, clinical presentation and
pathophysiology of atypical and recurrent haemolytic
uremic syndrome //Seminars in Thrombosis And Hae-
mostasis. – 2006. – March (vol.32, № 2). – P. 113 -120.
3. Campistol J.M., Arias M., Ariceta G. et al. An
update for atypical haemolytic uremic syndrome: diag-
nosis and treatment. A consensus document / / Nephro-
logia: Publication Oficial De La Sociedad Espanola
Nephrologia. – 2013. – 18 January (vol.33, № 1). – P.
27 -45.
4. Loriat C., Fremeaux -Bacci V. Atypical hemo-
lytic uremic syndrome. //Orphanet Journal Of Rare Dis-
eases. – 2011. – September (vol.6). – P. 60.
5. Muus P. et al. (2013) 18 th. Congress of the Eu-
ropean Haevotology Association. Stockolm, Sweden,
June 13 -16, 2013, Abstract B1774.
6. Noris M., Caprioli Y., Bresin E. et al. Relative
role of genetic complement abnormalities in Sporadic
and familial aHUS an d their impact on clinical pheno-
type // Clinical Journal of the American Society of
Nephrology: CJaSN. – 2010. – Oktober (vol.5, № 10).
– P. 1844 -1859.
7. Neuhaus T.J., Calonder S., Leutamann E.P.
Heterogeneity of atypical haemolytic uremic syn-
dromes //Archiv es of Disease in Childhood. – 1997. –
June (vol. 76, № 6). – P. 518 -521.
8. Ardissino G., Tel F., Testa S. et al. Skin in-
volvement in atypical hemolytic uremic syndromes //
American Journal of Kidney Diseases: The Official
Journal of The National Kidney Found ation. – 2014. –
April (vol. 63, № 4). – P. 652 -655.
9. Zuber Y., Quintrec M., Sberro0Soussan R.,
Loirat C. et al. New insights info posternal transplan-
tant hemolytic uremic syndrome // Nature Reviews
Nephrology. – 2011. – January (vol. 7, № 1). – P. 23 -
35.
10. Hirt -Mincovski, Duckenmann M., Schiferli
J.A. Atypical hemolytic uremic syndrome: update on
the complement system and what is new //Nephron.
Clinical Practice. – 2010. – Vol. 114, № 4. – P.2019 -
2035.
11. Heinen S. Pluthero F.G., van Eimiren V.F. et
al. Monitor ing and modeling treatment of atypical hae-
molytic uremic syndrome //Molecular Immunology. –
2013. – May (vol. 54, № 1). – P. 84 -88.
12. Bresin E., Diana E., Noris M. et al. Outcome
of renal transplantation in patients with non -Shiga
toxin -associated haemoliti c uremic syndrome: prog-
nostic significance of genetic background // Clinical
Journal of the American Society of Nephrology:
CJASN. – 2006. – January (vol. 1, № 1). – P. 88 -99.